Ataksija - To je bolezen, ki je neuspešna v nadaljevanju motoričnih operacij različnih mišic glede na odsotnost mišične šibkosti. Preprosto povedano, ataksija je pogosto opažena motnja gibljivosti, nevromuskularna napaka, pogosto genetske narave. Poleg tega se lahko pojavi zaradi resnih prekinitev vitamina B12, kar vodi do možganske kapi. Motivna dejanja med zadevno boleznijo so izkrivljena, nerodna, motena je njihova doslednost in red, pri motoričnih operacijah in v stalnem položaju je opaziti neravnovesje ravnovesja. V okončinah se lahko sila ohrani ali nekoliko zmanjša.

Ataksija povzroča

Neusklajenost koordinacije motornih operacij se kaže v poslabšanju natančnega in nemotenega izvajanja premikov. Opisano stanje nastane s patološkimi procesi, ki vodijo v cerebelarno degeneracijo ali uničenje aferentnih poti.

Ataksija malih možganov je lahko posledica toksične zastrupitve zaradi uporabe določenih farmakopejskih zdravil, alkoholnih tekočin ali zdravil, infekcijskih procesov in stanj po prenosu okužb (npr. HIV), vnetnih dogodkov (multipla skleroza), pomanjkanja vitaminov, endokrinih motenj (hipotiroidizem), tumorjev in t nevrodegenerativni procesi, strukturne patologije (npr. arteriovenske malformacije).

Občutljiva ataksija je posledica uničenja:

- posteriorna področja bele snovi, ki je sestavni del možganov (vzpenjajoče se poti možganov), pogosto povzročena s travmo;

- strukture perifernih živcev, ki jih povzroča aksonska degeneracija (aksonopatija), segmentna demielinizacija, sekundarni degenerativni proces (razpad živčnih končičev);

- posteriorne korenine zaradi stiskanja ali poškodbe;

medialna zanka (anatomska komponenta srednjega možganja), ki je element poti, ki prenaša impulze na parietalni segment in mali možgani, kar omogoča določitev položaja telesa ali njegovih elementov v prostoru;

- talamus, ki igra pomembno vlogo pri regulaciji refleksov.

Ta oblika opisane bolezni pogosto povzroči uničenje parietalnega segmenta iz kontralateralne meje.

Občutljivo ataksijo lahko pogosto sprožijo naslednje bolezni: hrbtenični mozeg, spiralna mieloza, ki se kaže v razpadu možganskih vrvic (lateralno in posteriorno), zaradi podaljšanega pomanjkanja B12, nekaterih vrst polinevropatije, vaskularnih patologij, tumorskih procesov.

Ta oblika ataksije najdemo tudi pri Friedreichovi bolezni, ki je najredkejša oblika bolezni, katere dednost je etiološki dejavnik.

Vestibularno ataksijo povzročajo degenerativni procesi, ki vplivajo na kortikalno središče, vestibularni živčni sistem, jedra in labirint možganov. Analizirano vrsto motnje opazimo v primeru bolezni ušes, Menierovega sindroma (povečanje vsebnosti endolimfov v notranjem ušesu), možganskega encefalitisa in tumorskih procesov.

Spinocerebelarna ataksija se pripisuje boleznim dedne geneze. Izvira iz uničenja strukturnih elementov živčnega sistema. Za obravnavane uničenja je značilna eskalacija, to pomeni, da se sčasoma poslabšajo. Najpogosteje najdete ataxia Friedreich.

Pogosto se v opisani obliki kršitve opazi atrofija možganov, zaradi česar ima Pierre-Marie cerebelarno ataksijo, ki jo prenaša dominantni mehanizem dedovanja. Preprosto povedano, kršitev nastopi zaradi prenosa od staršev abnormalnega gena. Obstajajo številni eksogeni dejavniki, ki se obravnavajo kot ti katalizatorji, ki izzovejo prvenec bolezni in poslabšajo njen potek. Ti sprožilci vključujejo različne infekcijske procese (tifus, bruceloza, pielonefritis, dizenterija, bakterijska pljučnica), travme, nosečnost, zastrupitev.

Sprednja oblika opisane patologije se pojavi zaradi uničenja prednje skorje ali okcipitalno-časovnega območja. Pogosto se pojavi kot posledica kapi, poškodb, tumorskih procesov v možganih, abscesov, multiple skleroze, polinevropatije.

Simptomi ataksije

Da bi razumeli ataksijo, kaj je to, priporočamo, da se sklicujete na etimologijo tega pojma, kar pomeni »motnja«, če je prevedena iz grščine. Analizirani izraz je pogosta motilost motenj, ki jo povzroča odpoved prenosa impulzov. Bolezen se kaže v neskladju z motoričnimi operacijami glede na odsotnost mišične šibkosti. Opisana motnja ni ločena nozološka oblika, ampak je posledica ali manifestacija kakršnekoli disfunkcije živčnega sistema.

Ta patologija vodi do izgube motoričnih dejanj doslednosti in doslednosti. Zaradi njih so nenatančni, nerodni, hoje pa pogosto trpijo. V nekaterih primerih lahko pride do motenj govora.

Statični tip patologije, ki jo analiziramo, je dokazan s kršitvijo stabilnosti izključno v stalnem položaju. Ko pride do napake pri koordinaciji med izdelavo motoričnih dejanj, govorijo o dinamični obliki opisane kršitve.

Ataksija malih možganov se kaže v zmanjšanju mišičnega tonusa ataktičnega uda. Ko kršitve motornih operacij zaradi poškodb možganske manifestacije niso omejene na določeno mišico, mišično skupino ali ločeno gibanje. Ta sprememba ataksije je pogosta. Ima specifične simptome: okvare stoječega in hoje, motnje koordinacije v okončinah, počasen govor z razdrobljeno izgovorjavo besed, namerno tresenje, nihanje spontanega gibanja očesnih mišic, zmanjšan mišični tonus.

Senzorična ataksija med pregledom se kaže v naslednjih simptomih: pogojenost koordinacije zaradi vizualne kontrole, motnja mišično-artikularne občutljivosti, občutljivost na vibracije, izguba stabilnosti v Rombergovem položaju s stisnjenimi očmi, zmanjšanje ali zaustavitev refleksov tetive in nestabilnost hoje.

Poseben znak te variacije bolezni je občutek hoje, kot če bi ga vadili. Da bi kompenzirali motnje pri motorjih, si bolniki vedno prizadevajo pogledati pod noge, se močno upogniti in dvigniti spodnje okončine, tako da jih silovito spustijo na površino tal.

Glavna manifestacija Friedreichove ataksije je nestalen, neroden hod. Koraki pri bolnikih s pometanjem. Hodijo s širokimi nogami, ki se razprostirajo od centra. Ko se bolezen stopnjuje, se koordinacijske motnje razširijo na obraz, zgornje okončine in mišice prsnega koša. Mimikrija se spreminja in govor postane počasnejši, nervozen. Periostealni in tetivni refleksi so odsotni ali močno zmanjšani. Pogosto opazimo okvaro sluha.

Pierre-Marie cerebelarna ataksija je progresivna bolezen s kroničnim tokom. Njegov ključni simptom je nevromuskularna disfunkcija gibljivosti, ki ni omejena na posamezna motorična dejanja ali skupino mišic. To razlikovanje ataksije odlikujejo takšne specifične manifestacije: motnje hoje in statike, tresenje telesa in tremor okončin, trzanje mišic, zakasnjeni govor, spontani oscilacijski gibi očesa, spremembe rokopisa in zmanjšanje mišičnega tonusa.

Vestibularna ataksija ima naslednje specifične simptome: pogojenost resnosti simptomov zaradi motoričnih dejanj in obrata telesa in glave, globoko prizadetost stanja in motnje hoje brez motenj govora.

Poleg tega je ta sprememba ataksije povezana s prisotnostjo:

- horizontalni nistagmus (spontana nihajna vodoravna gibanja zrkla, za katera je značilna visoka frekvenca);

- ostra omotica, prisotna tudi v ležečem položaju, pogosto spremlja slabost;

- nagnjenost k padcu, negotov korak in odstopanje v smeri strani lezije (taka odstopanja so označena tudi s stalnim ali sedečim položajem);

- redko so opazili izgubo sluha.

Ohranjena je koordinacija gibalnih dejanj rok z upoštevanimi variacijami ataksije. Simptomatično pomnoževanje pri obračanju trupa, glave ali oči prisili bolnika, da počasi izvaja te motorne operacije in se skuša izogniti. Koordinacijske motnje kompenzirajo vizualni nadzor, zato se posameznik ne počuti samozavestno, zapira oči. Ni motenj sklepne in mišične občutljivosti. Če imate omotico z očmi, zaprtimi v ležečem položaju, so pogosto opažene motnje spanja.

Pogosto se pojavljajo tudi vegetativne reakcije: zardevanje obraza ali bledica, občutek strahu, povečan srčni utrip, labilnost pulza, povečano znojenje. Ko kortikalne oblike bolezni opazili motnjo disfunkcije, izražena v kršitvi hoje. Ta simptom je podoben manifestacijam pri uničevanju malih možganov. V pacientu nastane nestabilnost, negotovost hoje. V procesu hoje njegovo telo nagnjeno nazaj (simptom Henner), lokacija stopal na eni črti, pogosto "zaplet" v udih.

Za spinačerebelarno ataksijo so značilne različne manifestacije, katerih ključna je koordinacijska disfunkcija. Tudi za bolezen so značilne motnje gibanja očesa, izražene v nenadnih, drznih gibih oči pri premikanju pogleda. Pogosto obstajajo kršitve požiranja, motnje govora, zmanjšano delovanje slušnega aparata, motnje v iztrebljanju in uriniranju, paraliza udov, patološki refleksi.

Vrste ataksije

Klinična medicina opredeljuje več različic ataksije: občutljive, frontalne, cerebelarne, vestibularne, funkcionalne in dedne, kot so Friedreich, Pierre-Marie in ataksija Louis-Bar.

Občutljiva oblika zaradi poraza globokih sort občutljivosti. V analizirani obliki je prišlo do odpovedi skupne in mišične občutljivosti, ki prejema informacije o postavitvi telesa v prostor, napake občutljivosti na vibracije, motnje v občutku pritiska in teže. Obstaja "žigosanje hoje", izraženo v pretiranem upogibanju udov in pretirano močnemu koraku. Bolan posameznik pogosto izgubi zamisel o umestitvi v prostor elementov svojega telesa, ne čuti smeri motoričnih dejanj. Subjekti, ki trpijo zaradi te vrste patologije, poskušajo kompenzirati motnje v delovanju z vidom: med hojo vedno gledajo pod noge, kar zmanjšuje občutek ataksije. Vendar pa se bolniki z zaprtimi očmi ne morejo premakniti.

Pojav simptomatologije ali znatno povečanje manifestacij v odsotnosti nadzora skozi vid, na primer z zaprtimi očmi, v temi, se šteje za ključno diferencialno diagnostično merilo opisane sorte ataksije.

To obliko najdemo v zgornjih okončinah, kar se kaže v psevdoatetozi, ki je počasna črvovita motorična operacija z rokami z izgubo vizualne kontrole. Psevodatezo in občutljivo obliko ataksije vedno spremljajo v okončinah motnje globoke občutljivosti.

Pojavi se cerebelarna variacija ataksije, ki se pojavi med degenerativnimi procesi majhnega mozga. Značilen kriterij za postavitev diagnoze je nezmožnost posameznika, da bi se popolnoma uvrstil v položaj Romberga. Bolniki se kolapsirajo v smeri prizadetega cerebelarnega segmenta. Bolniki, ki trpijo zaradi te variacije bolezni, se med hojo širijo, široki, okončine. Njihova gibanja so značilna pometanje, počasnost in nerodnost. V nasprotju z občutljivo različico obravnavane patologije ta variacija ataksije ne kaže močne korelacije z vidom. Hkrati je govor pri bolnikih počasen, raztegnjen in rokopis je neenakomeren in pometen. Redko, na delu uničenja majhnega mozga, pride do zmanjšanja mišičnega tonusa in okvare refleksov tetive. Opisana variacija ataksije je pogosto znak multiple skleroze, razlicnega encefalitisa in malignih tumorskih procesov.

Vestibularni tip ataksije se pojavi zaradi poraza nekaterih vestibularnih struktur. Ključni znak je sistemska vrtoglavica: subjekt vidi, da se okoliški objekti premikajo v eno smer. Z vrtenjem glave se poslabša omotica. Pogosto to obliko spremljajo slabost, horizontalni nistagmus. To je lahko znak steznega encefalitisa, številnih ušesnih bolezni, resnih tumorskih procesov možganskih prekatov.

Med pregledom posameznik ne more hoditi nekaj korakov neposredno s pokritimi očmi. Vedno bo odstopal od dane smeri. Njegova pot bo podobna obrisom zvezde. Če bolnik poskuša vstati in narediti več korakov, se pogosto zruši v smeri prizadetega labirinta, prav tako pa spodbuja vestibularni aparat in obračanje glave pogosto vpliva na potek padca.

Frontalno ataksijo pogosto spremljajo bolezni, kot so kapi, možganski tumorji, hematomi, encefalitis. Hod posameznika, ki trpi zaradi zadevne oblike patologije, je "pijan". Pri hoji se subjekt odmakne v nasprotni smeri od središča uničenja. V primeru resnih degeneracij frontalnega segmenta se pojavi astasia-abasia, za katero je ugotovljeno, da je nemogoče hoditi ali stati brez zunanje pomoči, v odsotnosti paralize okončin. Te vrste pogosto spremljajo tudi drugi znaki uničenja frontalne cone (duševna sprememba, vohalna motnja) ali temporo-okcipitalni odsek (delna slepota, slušne halucinacije, motnje spomina na dogodke).

Funkcionalna oblika ataksije je opažena nevroza histerične geneze. Zanj je značilen hod, ki se spreminja v dinamiki in ni del klinične slike zgoraj omenjenih vrst ataksije. Združuje se s simptomi histerične nevroze.

Friedreichova ataksija je progresivna bolezen dedne geneze. Združuje simptome cerebelarne ataksije in občutljivega. Ta vrsta moških pogosteje trpi. Prvi nastop bolezni je v obdobju otroštva in se povečuje v času njegovega obstoja. Motnje se najprej opažajo v spodnjih okončinah, postopoma zapirajo roke in trup. Opažene so tudi okvare vida, občutek sklepov in mišic je resno moten. Pogosto se zmanjša tonus mišic, oslabijo refleksi tetive, pojavijo se nistagmusi in pogosto izgube sluha. Poleg tega je možno intelektualno funkcijo postopoma zmanjšati do faze zastrupitve. Poleg nevroloških simptomov, kifoskolioza (deformacija hrbtenice), najdemo miokardiodistrofijo (strukturne spremembe miokarda) pri posameznikih, ki trpijo za Friedreich ataksijo. Zato, po določenem času, zasoplost, paroksizmalno srce algii, hitro bitje srca.

Ataksija Pierre-Marie ima genetsko etiologijo in se kaže v mladosti. Pri obravnavani različici analizirane patologije opazimo zmanjšanje moči v mišicah okončin, povečamo mišični tonus, povečamo tetive. Pogosto se razvijejo okulomotorne motnje, zmanjša se ostrina vida, zaradi uničenja optičnega živca, nastopi omejitev vidnega polja, pojavijo se sistematično depresivno razpoloženje in zmanjša intelekt.

Ataksija Louis-Bara je tudi genska patologija, ki združuje uničenje živčnega sistema, dermisa, oči in notranjih organov. Prvič nastopi v zgodnjem otroštvu. Lahko se odkrije ob rojstvu. Ima simptome progresivne ataksije malih možganov in visoko nagnjenost k nalezljivim boleznim. Obstaja zmanjšanje refleksov, monotonija govora. Pogosto opažamo tudi zaostajanje rasti in zaostajanje v intelektualnem razvoju. Posebno merilo za to spremembo bolezni je telangiektazija (razširitev majhnih kapilar v usnjici), izražena v majhnih rdečkastih podolgovatih lisah na povrhnjici, napolnjena z mrežico majhnih in vidnih pod kožo kapilar.

Zdravljenje z ataksijo

Da bi določili terapevtski potek, morate najprej razumeti, kaj je ataksija pri ljudeh. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Opisano patološko simptomatologijo lahko opazimo na okončinah ali pa se nanašajo na celotno telo. Poleg tega so pri ataksiji pogoste govorne napake in številne avtonomne motnje.

Ta bolezen je sindrom lokalne narave, ki se sčasoma širi po celotnem človeškem telesu in povzroča druge bolezni. Zato je treba izbrati terapevtsko strategijo in jo usmeriti v izkoreninjenje bistva problema, ki je povzročil ataksijo.

Kaj je ataksija pri ljudeh - je treba razumeti, da se z njo kompetentno ukvarjamo.

Ataksija je kompleks napak, ki vodijo do naključnosti bolnikovega motoričnega delovanja. Posamezniki, ki trpijo opisano uničenje, ne morejo nadzorovati svojih gibanj.

Zdravljenje ataksije je kompleksen proces, saj naj korektivni ukrep ni namenjen tako odpravljanju simptomov kot slabitvi manifestacij kot odpravljanju etiološkega dejavnika. Da bi to dosegli, je pogosto treba zateči k kirurškemu posegu, na primer za odpravo ciste ali tumorskega procesa.

Pred izbiro strategije zdravljenja mora zdravnik ugotoviti obliko obolenja, ki se upošteva, saj vsak tip določa specifičnost terapije in vključuje različne sanacijske metode, saj je etiološki dejavnik za različne vrste ataksije drugačen. Na primer, v ataksiji Louis-Barax obstaja poseben simptom - telangiektazija, ki nima učinkovitih metod korekcije. Tu je možna le kompetentna oskrba, popravek imunske pomanjkljivosti in podpora sorodnikov.

Če so intoksikacijski procesi sprožili ataksijo, je prvi korak odstraniti vzrok zastrupitve in telo ohranjati z vitamini. Pri motnjah vestibularnega analizatorja se uporabljajo antibakterijska sredstva in hormoni.

S Friedreichovo ataksijo igra pomembno vlogo pri lajšanju simptomov, ki so sposobni podpirati delovanje mitohondrijev (riboflavin, jantarna kislina, vitamin E).

Simptomatsko zdravljenje vključuje naslednje algoritme. Prvič, obstajajo splošni ukrepi za krepitev, vključno z vitaminsko terapijo in predpisovanjem antiholinesteratnih sredstev, posebej razvit sistem vaj, namenjen krepitvi mišic in zmanjševanju pojavov diskoordinacije. Navedeno je tudi predpisovanje zdravil z vitaminom B, cerebrolizina, imunoglobulinov, ATP, riboflavina.

Napoved ataksije z dedno genezo je neugodna, ker je prišlo do napredovanja živčnih motenj in duševnih motenj. Zmanjšana delovna zmogljivost. Simptomatsko zdravljenje lahko prepreči ponavljajoče se nalezljive bolezni in zastrupitvene procese, kar bo bolnikom omogočilo, da živijo v starosti.

Oglejte si video: Four Examples of Ataxia (Oktober 2019).

Загрузка...